БОЛЕЗНЬ ВЕРДНИГА-ХОФФМАНА
- БОЛЕЗНЬ ВЕРДНИГА-ХОФФМАНА
- (Werdnig-Hoffmann disease) - семейная спинальная мышечная атрофия: наследственное заболевание - тяжелая форма мышечной атрофии, характеризующаяся дегенеративными изменениями нейронов передних рогов спинного мозга. Заболевание может развиться начиная с момента рождения до достижения ребенком шестимесячного возраста и характеризуется симметричным ослаблением мышц, иннервируемых пораженными нейронами. Часто при этом поражаются дыхательные мышцы и мышцы лица. Больные дети обычно умирают, не дожив до двух лет из-за дыхательной недостаточности; лечения данного заболевания в настоящее время не существует. Родителям больного ребенка обязательно необходимо обратиться в генетическую консультацию, так как с 25% вероятностью можно утверждать, что у всех других их детей также может развиться данное заболевание.
Толковый словарь по медицине.
2013.
Смотреть что такое "БОЛЕЗНЬ ВЕРДНИГА-ХОФФМАНА" в других словарях:
Болезнь Верднига-Хоффмана (Werdnig-Hoffmann Disease) — семейная спинальная мышечная атрофия: наследственное заболевание тяжелая форма мышечной атрофии, характеризующаяся дегенеративными изменениями нейронов передних рогов спинного мозга. Заболевание может развиться начиная с момента рождения до… … Медицинские термины
Атрофия Спинного Мозга Мышечная (Spinal Muscular Atrophy (Sma)) — наследственное заболевание, при котором происходит гибель двигательных нейронов спинного мозга и наблюдается прогрессирующая атрофия мышц верхних и нижних конечностей. Недавно был выявлен ген, отвечающий за развитие этого заболевания: у больных… … Медицинские термины
АТРОФИЯ СПИННОГО МОЗГА МЫШЕЧНАЯ — (spinal muscular atrophy (SMA)) наследственное заболевание, при котором происходит гибель двигательных нейронов спинного мозга и наблюдается прогрессирующая атрофия мышц верхних и нижних конечностей. Недавно был выявлен ген, отвечающий за… … Толковый словарь по медицине
АМИОТРОФИИ — мед. Амиотрофия нарушение трофики мышц, сопровождающееся истончением мышечных волокон и уменьшением их сократительной способности, обусловленное поражением нервной системы: мотонейронов (на различных уровнях ЦНС нейроны двигательной коры, ядер… … Справочник по болезням
